La SLA, ou maladie de Charcot, constitue un trouble neurologique qui impacte la faculté d’utilisation des muscles. Les malades se voient d’abord paralysés aux extrémités, jusqu’à ne plus pouvoir ni déglutir ni respirer. Incurable, cette pathologie entraîne une fin douloureuse et éprouvante pour les patients comme pour leurs proches. Les malades peuvent toutefois solliciter des soins palliatifs ou une sédation profonde jusqu’au décès s’ils refusent l’assistance respiratoire, plus invasive.
Qu’est-ce que la SLA, maladie de Charcot ?
La SLA, sclérose latérale amyotrophique, plus connue sous le nom de maladie de Charcot, touche principalement les personnes âgées de plus de 50 ans. Il s’agit d’une pathologie neurologique particulièrement grave et incurable, qui impacte les capacités à bouger, à déglutir et à respirer. En pratique, la SLA entraîne la dégénérescence des neurones qui transmettent aux muscles les instructions pour se mettre en action. Cette maladie évolue rapidement et se manifeste sous la forme d’une paralysie des extrémités du corps, gagnant petit à petit l’ensemble des muscles.
Les symptômes évoluent plus ou moins vite chez le malade. D’abord handicapé, il ne peut plus ni marcher ni se nourrir, pour finalement décéder lorsque les muscles liés à la respiration cessent de fonctionner. Ce processus dure généralement entre 3 et 5 ans à partir du moment où le diagnostic est posé.
Une maladie incurable
Si la maladie de Charcot rend tout mouvement impossible, elle n’impacte absolument pas les capacités sensorielles et intellectuelles des patients, qui demeurent donc parfaitement lucides jusqu’à leur décès. Il s’agit probablement du constat le plus tragique au sujet de la SLA : malgré les soins palliatifs disponibles, les malades ne peuvent être guéris et souffrent jusqu’à la fin. De ce fait, cette pathologie relance souvent le débat sur la question du suicide assisté, tant elle engendre une fin de vie pénible.
Pour leur fin de vie, les personnes atteintes de SLA peuvent solliciter une assistance respiratoire plus invasive que la normale. La loi les autorise cependant à refuser ces traitements et impose aux médecins de respecter ce choix. Les malades bénéficient alors d’un accompagnement en soins palliatifs et peuvent demander, selon la loi Claeys-Leonetti de 2016, une sédation profonde jusqu’au décès.
Anticiper la fin de vie d’un patient atteint de SLA
S’il n’existe pas encore de traitement pour guérir la SLA, celle-ci fait l’objet d’une prise en charge bien spécifique en France. Un suivi clinique régulier sert à déterminer et à réévaluer les besoins du malade tout au long du processus. Cette pathologie évolue plus ou moins vite selon les patients, mais conduit toujours à la même issue, c’est pourquoi il paraît indispensable de prévoir quelques aménagements pratiques dès la pose du diagnostic.
Tout d’abord, certains dispositifs aident à rendre le quotidien du malade moins désagréable : fauteuil roulant, ajustements dans le domicile, système de communication pour obtenir de l’aide à distance… Ces aménagements permettent au patient de conserver un minimum d’autonomie.
Par la suite, la pose d’une sonde reliant directement l’estomac à la peau offre la possibilité au patient de se nourrir artificiellement. Il s’agit de la gastrostomie. Pour aider les malades à respirer, il existe plusieurs techniques comme la ventilation non invasive (VNI), la ventilation artificielle ou bien la trachéotomie.
L’importance du soutien des aidants pour les malades de SLA
Les personnes atteintes de SLA endurent donc une fin de vie douloureuse et particulièrement éprouvante, ce qui impacte inévitablement leurs proches et leurs aidants. En effet, les patients craignent souvent de mourir d’étouffement de manière brutale, ils ont donc avant tout besoin de se sentir entourés. En plus de prévoir un système d’assistance d’urgence au cas où une crise surviendrait, il semble également avisé d’échanger avec eux au sujet de leurs directives anticipées.
Ce document contient les instructions du malade quant à sa fin de vie, notamment ses volontés en matière de réanimation, de soins palliatifs ou de sédation profonde jusqu’au décès. Dans la mesure où il ne pourra pas forcément s’exprimer au moment de prendre ces décisions, il paraît primordial que l’entourage soit mis au courant pour faire respecter ces souhaits auprès des soignants. Les aidants jouent ainsi un rôle crucial dans l’accompagnement de la fin de vie des malades de SLA.
(Crédit photo : iStock / David Sacks)